Фіброз легенів що це

Фіброз легенів або чому відбувається зниження еластичності легеневої тканини?

Фіброз легенів - це серйозне і складне интерстициальное захворювання легенів, яке супроводжується утворенням рубцевої тканини. Прояви симптомів хвороби з часом погіршуються.

Фіброз - це група хронічних захворювань, Фіброз легенів що цедля яких характерно запальне пошкодження інтерстиціальної

тканини легенів, заміщення її на фіброзну і рубцеву, зниження еластичності легеневої тканини. Ця жорстка тканина ускладнює роботу легенів, кровоносних судин. Дане захворювання призводить до потовщення тканини навколо і між легеневими бульбашками (альвеолами), що утруднює надходження кисню в кровотік. Від здавлення стінки альвеол втрачають здатність розтягуватися (при вдиху) і спадати (при видиху).

У міру того, як стан прогресує, альвеоли заміщуються сполучною тканиною, погіршується дихальна функція.

Таке рубцювання може бути викликано безліччю факторів. Патологічний стан, причина якого не встановлена, називається ідіопатичний фіброз легенів. Однією з ознак класифікації процесу є широту поразки тканин. При дифузному вигляді зміни інтерстицію носять поширений характер в середніх і нижніх відділах легень, характерні для ідіопатичного, рентгенологічна картина якого подібна до звичайної інтерстиціальної пневмонією. Вогнищевий фіброз легенів розвивається у відповідь на зовнішній подразник, наприклад, на вдихання вугільної, кремнієвої пилу, характеризується ураженням обмеженого ділянки легкого.

Список речовин і обставин, які призводять до хвороби, досить довгий. Різні причини можуть викликати дане пошкодження, розглянемо найпоширеніші з них.

Тривале вдихання деяких токсинів і небезпечних речовин може привести до пошкодження легенів. Небезпеку можуть представляти такі сполуки: пил діоксиду кремнію, магнезиту, мармуру, вапняку, волокна азбесту, вугільний пил, зернова пил, послід птахів і тварин, метали (алюміній, кобальт, індій). Наприклад, постійний вплив пилу азбесту протягом більше 10 років викликає асбестоз, інкубаційний (латентний) період якого може становити 20 - 30 років.

У деяких пацієнтів, які отримували променеву терапію для лікування раку органів грудної клітини, виявляються ознаки хвороби. Багато лікарські препарати можуть провокувати зміни легких, особливо:

  • хіміотерапевтичні препарати, наприклад, метотрексат, циклофосфамід;
  • кардіологічні засоби: аміодарон, кордарон, пропранолол, анаприлін;
  • деякі антибіотики (макробід).

Дана хвороба може бути результатом наступних патологій: туберкульозу, пневмонії, системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту, саркоїдозу, склеродермії, ГЕРХ з мікро-аспірацією. Хронічні вірусні інфекції (гепатит С і вірус Епштейна-Барр) також є факторами ризику.

Іноді хронічне запалення легенів і фіброз розвиваються без встановленої причини. Однак в сучасних гіпотезах про патогенез ідіопатичної форми значна роль відводиться сприяючих чинників (наприклад, паління, впливу шкідливих речовин, вірусних інфекцій, хронічної аспірації, спадковості), які призводять до початкового пошкодження епітелію альвеол.

Незважаючи на те, що захворювання може бути діагностовано у дітей, дана патологія має велику ймовірність розвинутися у пацієнтів середнього і старшого віку. Приблизно дві третини пацієнтів з ідіопатичною формою на момент постановки діагнозу мають вік старше 50 років.

Клінічні симптоми захворювання неспецифічні і можуть свідчити про багатьох захворюваннях легенів і серця. Можна назвати наступні ознаки:

  • задишка (диспное);
  • кашель;
  • стомлюваність після фізичних навантажень;
  • безпричинна втрата ваги;
  • болю в м'язах і суглобах (артралгія і міалгія).

Перебіг хвороби та тяжкість прояви симптомів можуть значно відрізнятися у різних пацієнтів. Локальна форма хвороби не викликає істотної зміни газообміну, може протікати асімптоматічнимі. Для більшості пацієнтів характерно поступове початок захворювання, часто більше 6 місяців, з наявністю задишки при фізичних навантаженнях і непродуктивного кашлю. У деяких хворих стан погіршується дуже швидко.

Можуть розвинутися такі ускладнення:

  • правошлуночкова серцева недостатність (легеневе серце);
  • високий кров'яний тиск в легенях (легенева гіпертензія);
  • дихальна недостатність (спостерігається на останній стадії даного хронічного захворювання, коли рівень кисню в крові падає до низьких значень, ніж стає небезпечний для життя пацієнта);
  • рак легенів.

Діагноз грунтується на інтегрованою оцінкою клінічних, лабораторних, рентгенологічних і патологічних даних. Для оцінки функцій легких використовуються наступні тести:

  • тестування функції зовнішнього дихання (вимірює силу видиху);
  • оксігемометрія (вимір насичення крові киснем);
  • навантажувальний стрес-тест для контролю функції легень в період активності.

Діагностика передбачає використання рентгенографічних методів дослідження:

  • рентгенограма грудної клітини дозволяє виявити сітчасту перебудову легеневого малюнка, втрату обсягу нижніми частками легких;
  • комп'ютерна томографія високого дозволу демонструє осередкові, периферійні, субплевральние, сетевідние затіненості легких;
  • ехокардіограма (сонограмма серця) допомагає діагностувати легеневу гіпертензію.

Фіброз легенів що це

Рентгенограма грудної клітини пацієнта з фіброзом легенів

Часто остаточний діагноз може бути встановлений тільки шляхом проведення інвазивних процедур: бронхоскопії, бронхоальвеолярного лаважу, біопсії легені.

Пошкодження легких, яке відбувається при даному захворюванні, є незворотнім. На даний момент відсутня лікування, яке б ефективно запобігало прогресування стану. Хоча деякі методи можуть тимчасово поліпшити самопочуття хворого і уповільнити розвиток хвороби. Застосовується терапія кортикостероїдами (преднізолон, метилпреднізолон), іноді в поєднанні з імуносупресорами (азатіоприн, циклофосфамід) та антіфіброзним препаратами (пірфенідон).

Як додатковий метод використовується киснева терапія, яка запобігає і зменшує наслідки низького кисню в крові, знижує тиск в правих відділах серця. Корисні фізичні вправи для збільшення витривалості, дихальні методики, що покращують роботу легенів. Трансплантація легенів рекомендована для пацієнтів молодше 65 років з важкою формою при відсутності протипоказань, коли інші варіанти лікування неефективні.

Прогноз захворювання серйозний, за даними медичної статистики, середня тривалість життя пацієнтів з ідіопатичною формою становить 2 - 5 років після постановки діагнозу.

поділіться їй з друзями і вони обов'язково поділяться чимось цікавим і корисним з Вами! Це дуже легко і швидко, просто натисніть кнопку сервісу, яким найчастіше користуєтеся:

Вітаю! У мене пневмофиброз правої легені середньої частки і я інвалід по серцю 2 група .Слишала дихальна гімнастика по Стрельникової лікує таке захворювання .Скажіте це не вигадка я почала дихати, але поки особливо не відчуваю себе краще .Задихаюсь я довго аміодарон приймала. тепер мені виходить залишилося жити від 2 до 5 років і вмирати .Мені 69 років, але вмирати так не хочеться допоможіть будь ласка радою як мені жити далі? Проходила флюрографію і жоден лікар не сказав мені що у мене таке страшне захворювання а там писали віку зміни .Так кілька років поспіль .Жаль я не знаю як звернутися і написати Олені Малишевої адже вона доктор хороший Нашим лікарям ми не потрібні

Відповіла в Приватне повідомлення Вконтакте.

Добрий день. У мене ідіопатичний фіброз легенів. Діагноз поставили в сентябре2015 року. У березні цього року мені зробили діагностичну операцію і підтвердили діагноз. З квітня приймаю метілпреднізалон, спочатку 16 мг. Через місяць контрольний знімок позитивними динаміка. Знизили метілпреднізалон до 14 мг. Відчувала я себе відмінно. Через два тижні з'явилася задишка, коли ходжу, хоча з початку захворювання ніколи не було. Зараз зробила рентген-без динаміки, спірограма-задовільна вентиляція легенів. А на вулиці сильна задишка. Мені 63 роки. Це що прогресування хвороби? Невже нічого не можна зробити. Допоможіть.

Вітаю! Обговоріть з пульмонологом необхідність корекції лікування, можливо потрібно повернутися до більш високих доз гормонів.

Доброго дня. У мого 6 місячної дитини після пневмонії виявили фіброз (маленький рубець на одній легені). Скажіть, це лікується?

Фіброз легенів - що це таке? Види, фото, симптоми і як лікувати фіброз

(Під статтею Ви можете задати питання лікарю або залишити коментар)

Швидкий перехід по сторінці

Тканина легких еластична - це необхідно для повноцінного газообміну. Альвеоли повинні безперешкодно наповнюватися таким обсягом повітря, який дає організму достатня кількість кисню.

Якщо з тих чи інших причин легенева тканина ущільнюється, розвивається фіброз легенів. Що це таке і як лікувати це захворювання?

Фіброз легенів - це ущільнення легеневої тканини в процесі заміщення її сполучною, утворення рубців. Через зниження еластичності альвеол дихальна функція порушується. Кисень і вуглекислий газ з працею проходять через альвеолярні стінки.

Кисневе голодування розвивається через те, що альвеоли не можуть скорочуватися на видиху і розправлятися на вдиху, як раніше. В результаті в організм потрапляє мало кисню, і назад відпрацьоване повітря виводиться не повністю.

Фіброз легенів що це

Фіброз легенів фото рентген

  • забруднена атмосфера, вдихання пилу, стружки, силікатів, цвілі та інших шкідливих речовин;
  • алергія на медикаментозні засоби або променеву терапію пухлин;
  • куріння;
  • внутрішні патології, що зачіпають сполучні тканини (ревматизм, склеродермія, системний червоний вовчак, артрит);
  • інфекції та запальні хвороби (туберкульоз, васкуліт, пневмонія та інші);
  • цукровий діабет;
  • якщо причину з'ясувати не вдається, говорять про ідіопатичному фіброзі легкого.

Фактори, що провокують фіброз легенів у дітей, аналогічні таким у дорослих. При цьому до трьох років це захворювання діагностується вкрай рідко.

Батькам варто знати, що поштовхом до розвитку фіброзу в дитячому віці може стати пасивне куріння, а також пневмонія або інші захворювання дихальних шляхів.

Патологія має різну вираженість, в залежності від цього виділяють такі стадії фіброзу легенів:

  1. Пневмофіброз - сполучна тканина чергується зі здоровими легеневими ділянками.
  2. Цироз - заміщена велика частина альвеолярної тканини, бронхи деформовані.
  3. Склероз - тканина заміщена повністю, легке сильно ущільнюється.

Фіброз легенів що це

За поширенням в тканинах захворювання поділяють на два види:

  • Вогнищевий фіброз легенів, при якому порушено певний невелику ділянку органу. Його симптоми можуть проявитися через кілька місяців або років. Цей вид часто виникає при саркоїдозі.
  • Дифузний фіброз легенів, або тотальний - патологічний процес зачіпає всі тканини рівномірно, цей різновид більш небезпечна. Ознаки розвиваються швидко, і прогноз несприятливий.

Патологія також буває односторонньою (фіброз правої легені або лівого) або двосторонньою. Останній тип зачіпає обидва легких, але його можна сплутати з дифузним одностороннім поразкою. Наприклад, коли тотальний фіброз лівої легені поширюється на корені легенів, які знаходяться по обидва боки.

Захворювання може розвиватися довго, ніяк не проявляючи себе. Виражена симптоматика на ранніх стадіях має місце у малої частини хворих. При фіброзі легенів симптоми такі:

  • сильна задишка;
  • незначне підвищення температури;
  • постійний кашель - сухий або з невеликою кількістю мокротиння в залежності від першопричини фіброзу;
  • ціаноз (синюшність) рук і слизової рота;
  • дихання збивається, стає поверхневим і частим;
  • набряклість;
  • Загальна слабкість;
  • часте серцебиття.

Не обов'язково всі ці ознаки з'являються одночасно. Спочатку можуть бути присутніми тільки задишка і кашель, і людина не звертає на це уваги. Інші симптоми розвиваються при прогресуванні хвороби.

При апикальном пневмофіброз, який зачіпає верхню частину легенів, і на пізніх стадіях фіброзу прояви можуть бути такими:

  • виражена задишка;
  • часте серцебиття;
  • больові відчуття за грудиною;
  • сильна набряклість ніг;
  • потовщення пальців і нігтів;
  • млявість, низький тонус м'язів і організму в цілому;
  • збільшення шийних вен.

Якщо звернути увагу на симптоми, відразу пройти обстеження і почати лікування, можна уникнути небезпечних незворотних змін в легенях.

Оскільки патологія часто виступає ускладненням інших захворювань, то для ефективного лікування фіброзу легенів в першу чергу важливо виявити і усунути основну патологічну причину.

Фіброзне зміна тканин - незворотний процес. Тому специфічного лікування фіброзу легенів не існує. Підхід повинен бути індивідуальним, комплексним і спрямований він на те, щоб зупинити розростання сполучної тканини і не допустити розвитку вторинної інфекції.

Методи в терапії фіброзу такі:

  1. Медикаментозне лікування в залежності від основної причини і прийом гормональних препаратів.
  2. Дихальні вправи, легкий біг, ходьба.
  3. Кисневі інгаляції.
  4. Здорове харчування, правильний режим праці та відпочинку, відсутність високих фізичних навантажень.
  5. Хірургічне втручання використовується при тотальному фіброзі пізній стадії і полягає в пересадці легені.

Для лікування фіброзу легенів доктор може призначити такі препарати:

  • цитостатики (Циклофосфамід);
  • глюкокортикоїди (преднізолон по 0,5-1 г на добу з подальшим поступовим зниженням дозування);
  • імунодепресанти (Азатіопрін по 20-50 мг 3 рази на добу);
  • антибіотики при наявності інфекційно-запального процесу;
  • бронхолітики при сильному кашлі;
  • серцеві глікозиди при розвитку серцевої недостатності;
  • вітаміни, загальнозміцнюючі засоби.

Приклад дихальної гімнастики:

1. Наберіть в легені повітря і тримайте 5-15 секунд.

2. Губи при цьому щільно стисніть, але щоки не роздувати.

3. З силою випустіть з легких трохи повітря.

4. Повільно видихайте повітря, що залишилося.

Виконуйте цю вправу 3-4 рази в день, а для профілактики 1-2 рази.

Якщо фіброзний процес зупинити не можна, то показана операція з пересадки легені або видалення його уражених ділянок.

При фіброзі легенів тривалість життя залежить від виду захворювання, його стадії і від того, коли розпочато лікування.

Поширені ускладнення хвороби:

  • легеневе серце;
  • розвиток вторинної інфекції;
  • хронічна дихальна недостатність.

Дифузна форма найчастіше закінчується летальним результатом. Щодо сприятливий прогноз, якщо немає небезпечних наслідків, має осередкового фіброз легенів. Скільки живуть при такому захворюванні?

При хронічному повільно розвивається фіброз без лікування тривалість життя складає не більше 3-5 років. Пересадка легкого або його тканин, своєчасне адекватне лікування подовжує це термін до 8-10 років і більше.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

27 + = 31